1. La dignité de comte palatin du Rhin (Pfalzgraf bei Rhein) tire son origine de la dignité plus ancienne des comtes palatins de Lotharingie.
2. Il épousa en 1212 Mathilde de Brabant (1200 ? 21-12-1267), fille d'Henri Ier, duc de Brabant et de Mathilde de Boulogne. Il mourut sans enfants et Louis Ier de Bavière lui succède effectivement comme comte palatin du Rhin. Ses droits sur le comté du Rhin (ou Palatinat) passent toutefois à sa soeur Agnès II du Palatinat. Veuve, Mathilde se remariera en 1224 à Florent IV (1210 ? 1234), comte de Hollande.
3. Le fils d'Othon le Grand, le duc Louis Ier, reçut en outre le titre de comte palatin du Rhin en 1214, après avoir arrangé les fiançailles de son fils de 6 ans, Otton II l'Illustre, avec Agnès, la fille et héritière du Welf Henri IV du Palatinat, dignité assortie de la souveraineté sur le Palatinat ( les comtes palatins du Rhin ont succédé aux anciens comtes palatins de Lotharingie et résidaient au château de Heidelberg ) .
