1. Ostéodystrophie primitive à caractère héréditaire du labyrinthe osseux, se traduisant par une surdité mixte d'évolution progressive liée à une ankylose stapédovestibulaire. [Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine]
2. Dégénérescence hyaline ou osseuse de la muqueuse de l'oreille moyenne entraînant l'apparition de plaques dures au niveau du tympan et une hypoacousie de transmission. [Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine]
3. (Médecine) Otite chronique, inflammation des petits os de l'oreille aboutissant à des lésions qui peuvent dégénérer en surdité définitive.
Beethoven évoque dès 1796 ses troubles de l'audition, en 1819, la surdité était totale, on sait aujourd'hui qu'une forme de syphilis doublée d'otosclérose en était la cause.
L'otosclérose affecte approximativement une personne sur 250.
4. L'otospongiose, appelée aussi otosclérose, est une maladie de l'oreille interne et moyenne. C'est une maladie enzymatique d'origine génétique, à pénétrance variable. Elle est fréquemment déclenchée ou aggravée par certaines modifications hormonales importantes, comme la puberté ou le début d'une grossesse. Certains considèrent également que la prise d'un traitement hormonal (ex. : contraceptifs) peut y jouer un rôle.