Diko : en:epidermolytic palmoplantar keratoderma

en:epidermolytic palmoplantar keratoderma

Catégories

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Informations lexicales

Langue:anglais

Liens externes

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umls:C1721006

Inhib

⊗

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peau

(couleur)

•

peau

(fruit)

•

peau

(pellicule)

•

peau

(vie)

•

peau

(cuir)

•

peau

(informatique)

Associations d'idées

[F]

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1000

kératodermie

•

en:usually occurs in the head and neck area

•

en:therapeutic aspects

•

en:bruise/contusion intact skin

•

en:ichthyosis aggravated

•

en:absence of skin creases over proximal interphalangeal (pip) joints

•

en:follows blaschko's lines

•

en:milia (less common)

•

en:pterygium of wrist, bilateral (in some patients)

•

en:pruritus in affected areas

•

en:aspects of radionuclide imaging

•

en:fragility with blistering (neonatal onset)

•

en:intracytoplasmic vacuoles in basal keratinocytes (with negative oil red o-staining)

•

en:normal skin (no palmoplantar keratoderma)

•

en:pigmentation

•

en:pterygia of neck (in some patients)

•

en:pustulosis or pustular psoriasis, generalized

•

en:small, annular, anhidrotic keratotic lesions located predominantly on sun-exposed areas

•

en:soft with easy bruising (in some patients)

•

en:in urine

•

en:angiomatous lesions on the fingers, persistent

•

en:blistering may be generalized or localized

•

en:diffuse erythematous maculopapular rash

•

en:dimple overlying knee

•

en:hyperkeratosis

•

en:reticulate skin pigmentation

•

en:localized cellulitis

•

en:abnormal granulation tissue

•

en:aggregated tonofilaments at cell surface

•

en:hand dermatitis (non-allergic, irritant)

•

en:hyperpigmented patches (in some patients)

•

en:lichenified skin

•

en:localized symmetric fixed, yellow- or red-brown hyperkeratotic plaques (extensor surface of extremities, buttocks, and lateral trunk)

•

en:skin atrophy (especially over hands and feet)

•

en:facial erythema

•

en:jaundice (in some)

•

kératodermie palmo-plantaire épidermolytique

•

en:absent-mild skin hyperextensibility

•

en:calluses on weight-bearing areas of soles

•

en:cavernous hemangioma

•

en:clear gelatinous pterygia-like plaques of the nasal and temporal perilimbal bulbar conjunctiva

•

en:cutis laxa

•

en:sparing of flexure areas, palms, and soles

•

en:blistering, generalized, recurrent (occurs after mild physical trauma)

•

en:spiky hyperkeratosis

•

en:transverse distal crease across palm

•

en:skin part

•

en:dermo-epidermal junction

•

en:telangiectases (especially on tongue, lips, palate, face, conjunctiva, trunk, nail beds, fingers, and finger pads)

•

en:non-scarring skin blistering (hands, feet, elbow, knee - onset in adolescence)

•

en:nursing therapy

•

en:neck skin

•

en:venous angiectasia

•

en:bilateral transverse palmar creases

•

en:hypopigmentation in a reticular pattern primarily on flexural skin

•

en:finely wrinkled palms

•

en:dermatographism (dermatographic urticaria)

•

en:3. lax, wrinkled skin

•

en:dermatophytosis

•

en:hypoplastic sweat glands

•

en:large irregularly shaped keratohyalin granules

•

en:lipoma of skin and subcutaneous tissue of scalp

•

en:nevi flammei (philtrum, nape of neck, forehead)

•

en:painful, fleshy papules or nodules (hands, scalp, ears, perinasal area)

•

en:petechiae and purpura do not occur

•

en:seborrheic dermatitis in infancy

•

en:severe facial acne (in female patient)

•

en:superficial generalized lifelong skin peeling (sparing palms and soles)

•

en:skin of left upper limb

•

en:krt1, ivs6, g-a, +1

•

en:painful bluish-red papules or nodules (fingers, toes, nose, cheek, ears)

•

en:palmoplantar hyperhidrosis (in some patients)

•

en:pits of palms and soles

•

en:plaque-like facial hemangioma

•

en:hypohidrosis/hyperhidrosis

•

en:positive skin test reaction to seminal fluid

•

en:pretibial dimples

•

en:primarily affects trunk

•

en:pruritus (major feature)

•

en:no palmoplantar keratosis

•

en:occurs in linear distribution

•

en:mild skin hyperextensibility

•

en:no hyperhidrosis

•

en:no abnormal skin pigmentation

•

en:no ability to tan

•

en:mulitple papules (1-2 mm skin colored and hyperpigmented)

•

en:purpuric rash

•

en:mild/severe skin hypopigmentation

•

en:lymphedema

•

en:larger and darker scales on neck, elbows, and knees (in some patients)

•

en:lack of scarring

•

en:keratosis pilaris (in some patients)

•

en:jaundice (1 patient)

•

en:pterygia of groin (in some patients)

•

en:self-healing collodion baby (in some patients)

•

en:recurrent skin infections

•

en:subcutaneous papules in infancy

•

en:palmoplantar keratoderma transgrediens

•

en:wound healing normal

•

en:white skin

•

en:vessels may form rounded nodules ('tufts')

•

en:transitional zone of cells with gradual loss of nuclei

•

en:transient, migratory sharply outlined erythema (in some patients)

•

en:thin skin

•

en:thick skin (74%)

•

en:tendinous xanthomas presenting after age 20 years in heterozygotes, during first 4 years of life in homozygotes

•

en:subcutaneous calcification

•

en:reticulate hyperpigmentation (periocular, perioral, chest, neck, abdomen)

•

en:squamous epitheliomas, multiple

•

en:spontaneous hematomas

•

en:skin tags on chest

•

en:skin rough

•

en:skin fissures (groin, axilla, neck)

•

en:skin atrophy (over nose and scalp sutural areas)

•

en:single palmar crease

•

en:sebaceous gland tumors

•

en:scales on scalp (in some patients)

•

en:reticulate hyperpigmentation composed of 1- to 5-mm light brown spots with clearly defined borders that may coalesce

•

en:itching ( in some patients)

•

en:brown macules in a reticulate pattern (rare)

•

en:hyperpigmented skin patches (face, neck, trunk, limbs, lip, oral mucosa, palms, and soles)

•

en:albinism

•

en:cyanosis due to methemoglobinemia

•

en:cutaneous leiomyomata (heterozygote carriers)

•

en:coccygeal skin tags

•

en:chronic granulomatous nodules (rare)

•

en:candidiasis

•

en:cafe au lait spots (in some patients)

•

en:viruses

•

en:axillary freckling

•

en:anhidrosis over skin lesions (rare)

•

en:acral ulcers

•

en:dermal contractures (late complication)

•

en:abscess formation

•

en:'orange peel' skin

•

en:skin of the face

•

en:ichthyosis bullosa of siemens

•

en:sjogren-larsson syndrome

•

en:pain/tenderness of skin

•

en:fear of cancer of skin

•

en:atopic dermatitis/eczema

•

en:generalized ichthyosis

•

hyperkératose palmoplantaire acanthokératolytique

•

en:decreased histidase activity

•

en:dermatitis herpetiformis

•

en:hyperpigmented/hypopigmented macules (trunk, extremities, occasionally face)

•

en:follicular hyperkeratosis (trunk and limbs)

•

en:hyperkeratotic plaques on anterolateral ankle area (in some patients)

•

en:hyperkeratotic papules, dark brown, on neck, chest, and back (in some patients)

•

en:hyperextensible skin

•

en:hidradenitis suppurativa (rare)

•

en:hemorrhagic palmar and plantar macules (uncommon)

•

en:hemangiomata in at least first branch (ophthalmic) of trigeminal nerve distribution, unilateral, occasionally bilateral

•

en:granular layer hyperplasia

•

en:gingival hyperkeratosis

•

en:generalized erythema (inflammatory type b)

•

en:forehead hyperpigmentation

•

en:focal scalp defects with alopecia

•

en:dysseborrheic dermatitis

•

en:focal hyperkeratosis (in some patients)

•

en:flushing

•

en:facial or extensor involvement in infants and children (major feature)

•

en:facial milia, congenital, especially on chin

•

en:exophytic, red lesion

•

en:excessive skin wrinkling of palms and soles (in one patient)

•

en:erythematous nodular skin lesions

•

en:erythematous, irregular netlike pattern of vessels

•

en:ectodermal dysplasia

•

en:ecchymoses common

•

en:epidemiologic

•

en:epidermal ridges absent from palms and soles

•

en:keratinization, function

•

en:no cutaneous photosensitivity

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en:pustular eruption

•

en:prominent palmar flexion creases

•

en:postauricular crescent-shaped hypoplastic skin lesion

•

en:port wine stain

•

en:photosensitivity bullous dermatitis (1 patient)

•

en:perioral erythema

•

en:papules, keratotic follicular

•

en:numerous congenital melanocytic nevi

•

en:no inflammatory or bullous skin lesions

•

en:nodular lesion

•

en:residual hyperpigmentation

•

en:nevus flammeus (eyelids and nape of neck)

•

en:neurofibromas, subcutaneous (76%)

•

en:neonatal purpura fulminans

•

en:multiple small nevi (rare)

•

en:most evident on lower legs

•

en:molluscoid pseudotumors

•

en:mild-to-severe pterygia

•

en:migratory ichthyosiform dermatosis

•

en:macular hypopigmented whorls, streaks, and patches

•

en:livedo reticularis (1 patient)

•

en:recurrent skin ulcerations (face, trunk, limbs)

•

en:rough, thick palmar skin

•

en:lichenification of palms

•

en:telangiectases in sun-exposed and nonexposed skin

•

en:genetic aspects

•

en:diagnosis aspect

•

en:pilo-sebaceous apparatus

•

en:white scaling skin, most prominent over upper and lower extremities

•

en:urticaria pigmentosa or cutaneous mastocytosis (in patients with kit mutations)

•

en:ulcers often lead to infection and amputation

•

en:tumors appear most often on sun-exposed regions

•

en:thick skin (66%)

•

en:thickened skin over flexor surface of proximal phalanges

•

en:thick, indurated skin over entire body

•

en:suppurative scalp nodules

•

en:scarring (late complication)

•

en:subcutaneous ossifications

•

en:stiff skin

•

en:stage 4 - skin pallor, atrophy, and scarring

•

en:soft thin skin

•

en:soft, velvety skin

•

en:small conically shaped papules (1 to 3 mm in diameter) located on face, neck, trunk, and limbs

•

en:skin lesions are usually symmetrical

•

en:skin fragility with non-scarring blistering

•

en:skin flushing, episodic, associated with pain

•

en:sclerodactyly

•

en:skin

•

en:linear arrays of macular hyperkeratoses in flexural areas

•

en:leiomyomas are sensitive to light touch

•

en:axillary apocrine gland hypoplasia

•

en:keratoatrophoderma

•

en:cutaneous syndactyly

•

en:cutaneous hyperpigmentation (in some patients)

•

en:cutaneous capillary malformation

•

en:congenital absence of skin in some areas (aplasia cutis)

•

en:chronic folliculitis

•

en:chronic candidiasis

•

en:chilblains

•

en:candida diaper dermatitis

•

en:blue nevus

•

en:aplasia/hypoplastia of the eccrine sweat glands

•

en:diffuse hyperkeratosis (in some patients)

•

en:albinoidism

•

en:absent axonal flare response after intradermal histamine injection

•

en:absence of subcutaneous fat

•

en:abnormal blistering of the skin

•

en:aberrant skin dimples (elbows and knees)

•

en:suprapubic skin

•

en:symptom/complaint nails

•

en:animal/human bite

•

en:abrasion/scratch/blister

•

en:skin of the lower limb and hip

•

en:decreased sweating of palms and soles

•

en:decreased intraepithelial nerve fiber density

•

en:dimples (chin, buttocks)

•

en:generalized bruising tendency

•

en:jaundice (in some patients)

•

en:jaundice (harderoporphyria)

•

en:inguinal freckling

•

en:increased mast cells

•

en:hypoplastic flexion creases dorsum of hand

•

en:hyperpigmented lesions, 0.2-0.5 cm

•

en:hyperkeratosis (especially extensor surfaces)

•

en:hyperhidrosis palmaris et plantaris

•

en:dimples (over bowed limbs)

•

en:hemorrhagic blisters

•

en:hyperelasticity (in some patients)

•

en:foot callus

•

en:erythroderma, patchy, on cheeks and chin (1/4 patients)

•

en:dimples over large joints

•

en:edema of dorsum of hands and feet

•

en:follicular keratosis, generalized (in some patients)

•

en:enhanced secondary hyperalgesia and flare response on mustard oil application

•

en:erythroderma (in some patients)

•

en:fine whitish scales over entire surface of skin

•

en:florid red complexion (finding)

•

en:follicular hyperkeratosis

•

en:other dermatologic congenital anomalies

•

en:1-5mm dark lentigines (especially neck and trunk)

•

en:cylindromas, multiple (face, trunk and extremities)

•

en:facial capillary hemangioma

•

en:red, cracking, peeling skin at birth

•

en:soft, thin skin (1 family)

•

en:soft skin

•

en:pityriasis rosea

•

en:bilateral palmar simian creases

•

en:cyst occur most often on the scalp (89%)

•

en:dry skin

•

en:erythema marginatum

•

en:pallor

•

en:patchy vitiligo

•

Vörner (kératodermie épidermolytique de )

•

en:absence of dermopathy

•

en:macular hemangioma

•

en:nodule show lipid-laden macrophages

•

en:multiple skin tags

•

en:neurofibromas may or may not be present

•

en:pigmentary change in skin

•

en:normal sweating

•

en:parakeratosis

•

en:perineal intertrigo

•

en:mild localized pigmentation abnormalities

•

en:milky white skin

•

en:livedo reticularis

•

en:migratory plaques of thickened, sharply demarcated erythema and hyperkeratosis

•

en:melanocytic nevus

•

en:lymphangioma

•

en:popliteal pterygium, bilateral

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en:lipofibroma

•

en:lichenification

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en:lesions become purpuric

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en:keloid

•

en:irregular hyperpigmentation

•

en:poor wound healing

•

en:prominent venous pattern

•

en:poroma

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en:thick facial skin

•

en:generalized swelling/papules/lumps/masses

•

en:patchy palmoplantar keratoderma

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en:pharmacotherapeutic

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en:metabolic aspects

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en:skin of right lower limb

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en:wrinkled face

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en:warty thickening of flexural skin

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en:ulcers, plantar

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en:ulceration

•

en:thick, calloused skin

•

en:premature aging, mild

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en:tan macules on glans penis and penile shaft

•

en:smooth, thin, dry skin

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en:severe photosensitivity

•

en:redundant folds

•

en:rare skin cancers

•

en:pruritus, episodic

•

en:ichthyosis

•

en:prominent scalp veins

•

en:progression of skin lesions -

•

en:intolerant of heat

•

en:hyperpigmented streaks

•

en:hypoplastic flexion creases

•

en:acrocyanosis

•

en:dimples overlying contractures

•

en:cutis marmorata (in some patients)

•

en:cutis aplasia, occipital

•

en:cutaneous vascular malformation

•

en:crusting erythematous dermatitis

•

en:circumscribed transparent membrane on the scalp vertex may be ulcerated (other areas of the body are rarely involved)

•

en:atrophic scar

•

en:anhidrosis (in patients with hsan2d)

•

en:absent dermal ridges

•

en:early onset skin cancer (basal cell, squamous cell and malignant melanoma)

•

en:abnormal sweating due to autonomic dysfunction

•

en:2. yellowish, flat plaques

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en:symptom/complaint of skin texture

•

en:pilonidal cyst/fistula

•

en:malignant skin neoplasm

•

en:postnatal-onset ichthyosiform erythroderma

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en:skin of male human body

•

en:skin callus

•

kératodermie palmoplantaire épidermolytique

•

en:dry, stiff skin

•

en:eczema, severe

•

en:hypopigmented skin patches on arms (vitiligo)

•

en:hard scaly skin

•

en:hypertrophic scarring (rare)

•

en:other benign neoplasm of skin, unspecified

•

en:hyperpigmented rim with long fine hairs encircling the lesions (in some patients)

•

en:hyperpigmented erythematous lesions

•

en:hypermelanotic macule

•

en:hyperkeratotic plaques (face, elbow, knees)

•

en:hyperhidrosis (in some patients)

•

en:horny papules (face, leg, buttocks)

•

en:hemangiomas (facial, glabellar)

•

en:generalized skin wrinkling

•

en:eczema (8 of 23)

•

en:frostbitten hands

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en:frequent bleeding may occur with trauma

•

en:freckled skin (in some less dark-skinned individuals)

•

en:flexural lichenification in adults (major feature)

•

en:fine white or light brown scales on scalp, face, trunk, and limbs

•

en:facial hemangioma

•

en:excessive salt in sweat

•

en:erythema, mild to moderate (in some patients)

•

en:elastin-rich connective tissue nevi (elastoma)

•

en:local swelling/papules/lump/mass

•

en:residual postinflammatory hyperpigmentation, moderate

•

en:other symptom/complaint skin

•

en:palmoplantar keratoderma, mild

•

en:prominent venous markings

•

en:prominent vasculature (nose and forehead)

•

en:xeroderma

•

en:profuse pigmented skin lesions

•

en:poor sweating in response to heat

•

en:periorbital wrinkles

•

en:papillomatosis, confluent centrally, erythematous turning brown later

•

en:palms, soles, and oral mucosa are not involved

•

en:palmoplantar keratoderma, patchy (>50%)

•

en:palmar wrinkling

•

en:pseudoainhum of fifth toes

•

en:palmar creases, fine to acrogeria-like

•

en:pale, sensitive skin

•

en:odoriferous,, hypertrophic plaques

•

en:numbness, pain, and tingling of the fingers in response to cold

•

en:no pruritis

•

en:normal sweat glands

•

en:multiple gingival papules

•

en:moderate scarring

•

en:milia (rare)

•

en:pruritic hyperkeratotic scars (in some patients)

•

en:pterygia of axillae (in some patients)

•

en:malar rash

•

en:subcutaneous tumors, recurring

•

en:krt9, asn161ser

•

en:caused by mutation in the keratin 1 gene (krt1, 139350.0014)

•

en:pathological aspects

•

en:enzymology

•

en:aspects of mortality statistics

•

en:well-defined erythematous border

•

en:verruca plantaris

•

en:varicose vein

•

en:subungual fibroma

•

en:small pterygia (axillary, popliteal)

•

en:punctate keratoses (palms and soles)

•

en:slight erythema of face

•

en:shiny, taut, erythematous skin

•

en:self-injury

•

en:sacral striae

•

en:redundant palmar skin

•

en:red, raised, scaly skin patches (elbows, knees, scalp)

•

en:rash, episodic

•

en:raised, firm, hairless posterior scalp nodules

•

en:purpura

•

en:mild scarring

•

en:progressive cutis verticis gyrata

•

en:lower limb lymphedema (variable onset, age four to teens)

•

en:cellulitis

•

en:elastosis perforans serpiginosa

•

en:eczema (in some patients)

•

en:eczema (face and flexural areas)

•

en:dry, thick skin

•

en:desquamation of skin soon after birth

•

en:cutaneous telangiectases of face, upper chest, upper mid-back, upper extremities, and hands

•

en:collodion skin

•

en:centrofacial/mucosal lentigines

•

en:cafe au lait spots, multiple

•

en:facial hyperpigmentation

•

en:bluish skin nodules

•

en:axillary pterygia

•

en:affects limbs and trunk

•

en:acral violaceous plaques and nodules

•

en:absence of skin creases over distal interphalangeal (dip) joints

•

en:abnormal subcutaneous fat tissue distribution

•

en:loose, elastic skin

•

en:skin of the extremity

•

en:ear skin

•

en:erosion, generalized

•

en:1. yellowish, flat papules (neck, antecubital and popliteal fossae, axillae, inguinal, and periumbilical areas)

•

en:facial milia tend to disappear in adulthood

•

en:hypopigmented skin patch

•

en:leukoplakia (seen in recessive form)

•

en:fetal pads of digits

•

en:lesions become soft and paler with age

•

en:large brownish scales on lower extremities (in some patients)

•

en:jaundice, green

•

en:jaundice

•

en:intermittent generalized erythematous papular rash

•

en:ichthyosis of scalp and flexural areas

•

en:hypoplastic fingertip epidermal ridges

•

en:large dark plate-like scales

•

en:hypertrophic scar

•

en:focal keratoderma of soles (in some patients)

•

en:hyperpigmented spots on hands (especially palms), arms, feet (especially plantar areas), legs, and lips

•

en:hyperpigmented skin lesions (in some patients)

•

en:hyperpigmentation (in patients with kit mutations)

•

en:hyperkeratotic lesions of neck, elbows, knees, groin, genitalia, and buttocks

•

en:histology shows exterior zone of densely packed, small basophilic cells

•

en:focal skin hypoplasia in face

•

en:generalized dry skin with fine scaling but without erythema or blisters. (sparing of face)

•

en:hyperpigmented streaks following lines of blaschko

•

en:periarticular subcutaneous nodules

•

en:prominent superficial venous pattern

•

en:pigmentation abnormalities (1 family)

•

en:poikiloderma

•

en:posterior midline scalp defects

•

en:pterygium of bilateral (in some patients)

•

en:papillomatosis, reticular on the periphery, 1 to 2-mm growing to 4-5-mm and coalescing

•

en:mucosal lesions

•

en:orthokeratosis

•

en:oily skin

•

en:occasional cafe-au-lait spots

•

en:no systemic vascular lesions

•

en:mild hypopigmentation (in light-skinned individuals)

•

en:mild-moderate bruisability

•

en:mature adipocytes

•

en:maculopapular eruption, diffuse

•

en:rhytide of forehead

•

en:loose, redundant skin on fingers

•

en:pyramidal skinfold of halluces

•

en:superficial, firm, circumscribed nodule

•

en:simian crease (in some patients)

•

en:telangiectasia on lips and oral mucosa

•

en:lentigines may be congenital or develop in first months to years of life

•

en:complication aspects

•

en:wrinkly skin

•

en:white dermatographism

•

en:ulcers, distal, due to sensory neuropathy

•

en:transgression of hyperkeratosis to dorsum of hands and feet (in some patients)

•

en:tight, rigid skin

•

en:thickened nuchal skin fold

•

en:telangiectasias in both sun-exposed and sun-protected areas

•

en:skin basal cell carcinoma

•

en:subepidermal capillary ectasia

•

en:subcutaneous spheroids

•

en:subcutaneous lipomas, well-circumscribed and painful

•

en:starfish-like acral keratoses (knuckles)

•

en:split anchoring plaques of desmosomes in the granular layer (transmission electron microscopy (tem))

•

en:small areas of alopecia

•

en:slow-healing wounds due to painless injuries

•

en:skin folds or creases (neck or forearm)

•

en:lighter skin color

•

en:historical aspects qualifier

•

en:lentigenes

•

en:acne, severe comedogenic

•

en:collodion membrane, self-healing (in some patients)

•

en:chronic eczematoid rash

•

en:chin dimples

•

en:blistering of hands, elbows, feet, knees

•

en:autoamputation of digits

•

en:atypical nevi (>5mm with irregular edge and pigmentation)

•

en:albopapuloid lesions may occur

•

en:affects distal limb and scalp

•

en:accumulation of melanosomes in melanocytes

•

en:cutaneous albinism, tyrosinase-positive

•

en:acanthosis nigricans (uncommon)

•

en:aberrant melanosome maturation

•

en:sebaceous gland

•

en:ichthyosis vulgaris

•

en:infected finger/toe/paronychia

•

en:skin of the lip

•

en:palmoplantar keratosis with erythema and scale

•

en:skin appendage structure

•

en:congenital symmetrical palmoplantar keratosis

•

en:cutis marmorata

•

en:large adherent dark pigmented scales

•

en:follicular atrophoderma

•

en:lack of epidermal ridges on palms and soles

•

en:jaundice, episodic

•

en:infraorbital fold (dennie-morgan lines)

•

en:impetigo

•

en:hypertrichosis (scalp, arms, legs, back)

•

en:hyperpigmentation in sun-exposed areas

•

en:hyperkeratosis, particularly on palms and soles of feet

•

en:hyperalgesia to pressure

•

en:erythrokeratodermia

•

en:darier disease

•

en:erysipelas (in some patients)

•

en:epidermal hyperkeratosis

•

en:edema, generalized perinatal (in some patients)

•

en:ectodermal symptoms

•

en:diminished sweating

•

en:dermal ossification (osteoma cutis)

•

en:decreased number of sweat pores

•

en:de- or hypo-pigmented macules (less common)

•

en:embryologic

•

en:plexiform neurofibroma (76%)

•

en:in blood

•

en:normal sweating capacity

•

en:rash may or may not be pruritic

•

en:pterygium of elbow, bilateral (in some patients)

•

en:pterygium (elbows and knees)

•

en:pruritus (inflammatory type b)

•

en:prolonged capillary refill

•

en:plantar softness

•

en:planar xanthomas (detroit type 107680.0011)

•

en:no ichthyosis

•

en:myxedema (untreated hypothyroidism)

•

en:reticulated skin pigmentation, predominantly on face, neck, chest, arms (94% male patients)

•

en:linear porokeratosis (1 patient)

•

en:linear hyperpigmentation

•

en:lentiginosis, generalized (in some patients)

•

en:lack of perspiration

•

en:keratotic plaque, periorificial

•

en:keratosis pilaris

•

en:juvenile colloid milium

•

en:inner zone of enucleated 'shadow' cells

•

en:reticular skin pigmentation (classic feature, nola3 patient)

•

en:s. epidermidis only microorganism isolated

•

en:hypopigmented patches (in some patients)

•

en:tumors leave pitting scars

•

en:taxonomic

•

en:thickened granular layer of epidermis

•

en:cytolysis of keratinocytes in spinous and granular layers

•

en:epidermolytic palmoplantar keratoderma vorner type

•

en:vitiligo (rare)

•

en:vesicles, congenital, on fingers and soles

•

en:velvety texture

•

en:uric acid tophi

•

en:transgressive keratosis

•

en:shallow indolent cutaneous ulcers (in some patients)

•

en:tight, shiny skin over the forearms and hands

•

en:thin, wrinkled skin

•

en:telangiectasia on the cheeks

•

en:subcutaneous lipomatous tissue

•

en:subcutaneous lipoma

•

en:stasis ulcers

•

en:spiradenoma

•

en:skin changes worse in areas of lower skin temperature

•

en:impaired would healing

•

en:xerosis (buttocks, extensor surfaces of extremities)

•

en:hyperpigmented/hypopigmented macules (dorsum hands and feet, face)

•

en:acanthosis nigricans (in some patients)

•

en:bullous, pustular dermatitis of extremities, oral, anal, and genital areas

•

en:basal cell nevus

•

en:asymmetric, linear skin defects (anterior face and neck)

•

en:arborescent papillomas (axillae, periumbilical area, anus, vulva)

•

en:aplasia cutis of the scalp

•

en:anhidrosis of the trunk and limbs 100% of the time

•

en:actinic (solar) keratosis

•

en:acneform facial lesions

•

en:keratitis-ichthyosis-deafness syndrome

•

en:clavus formation (rare)

•

en:baldness/losing hair

•

en:eyelid

•

en:honeycomb palmoplantar keratoderma

•

en:langerhans cell

•

en:skin cell

•

en:palmoplantar keratoderma

•

en:hyperpigmentation in flexure areas

•

en:use of ultrasonography

•

en:cafe-au-lait spots (93%)

•

en:palmoplantar epidermolytic hyperkeratosis along blaschko lines (rare)

•

en:congenital localized absence of skin

•

en:erythema

•

en:hyperkeratotic plaques

•

en:follicular hyperkeratosis of occipital scalp, nape of neck, and extensor surfaces of upper limbs

•

en:hemangioma

•

en:follicular atrophoderma (in some patients)

•

en:flares of erythema, scaling, and pustules

•

en:fissures of soles (in some patients)

•

en:eschar formation

•

en:excessive skin folds

•

en:erysipelas

•

en:ectodermal dystrophy

•

en:easy bruising

•

en:dry, bumpy skin

•

en:dorsal hand wrinkling

•

en:depigmented spots

•

en:darkly pigmented skin

•

en:cutis laxa, hands and feet (present at birth)

•

en:cutaneous vasculitis

•

en:cutaneous 0.5 to 1.0 cm bluish and flesh-colored papules (rarely reported)

•

en:no erythema

•

en:palmoplantar keratoderma, mild (in homozygous patients)

•

en:palmar nevi

•

en:palmar hyperlinearity

•

en:numerous nevi

•

en:no mucosal vesicles

•

en:hypoplastic dermal ridges

•

en:neonatal jaundice

•

en:mutilating skin deformity

•

en:multiple pigmented moles

•

en:multiple, flat, skin-colored warty papules (2-4mm in diameter on dorsum hands, feet, knees, and elbows)

•

en:marbled skin due to telangiectasia

•

en:malar flush

•

en:livedo

•

en:jaundice (in some patients), resolved postpartum

•

en:hyperpigmentation in a reticular pattern primarily on flexural skin

•

en:palmoplantar pits

•

en:scleroderma

•

en:papules, firm, flat or dome-shaped, skin-colored some with a hair at or just outside the periphery and/or telangiectatic surface

•

en:skin dimple (lower back)

•

en:varicose veins (reported in 1 family)

•

en:hyperhidrosis of plantar surface (in some patients)

•

en:umbilical bleeding after birth

•

en:trichilemmal cyst

•

en:thin, hyperpigmented skin

•

en:stevens-johnson syndrome

•

en:skin ulcer

•

en:skin blisters and erosions (neck, perianal, submaxillary, groin, axilla, popliteal fossa)

•

en:piebaldism

•

en:skin blistering, intermittent

•

en:skin atrophy

•

en:punctate palmoplantar hyperkeratosis (later onset)

•

en:psoriasis (in some patients)

•

en:psoriasiform lesions (rare)

•

en:pseudoainhum

•

en:pruritic ichthyosis (onset birth to first several months)

•

en:profuse sweating of the upper body induced by cold exposure

•

en:hyperkeratosis over affected area

•

en:calcification may occur

•

en:honeycomb keratoderma

•

en:skin foreign body

•

en:axillary pterygium, bilateral (in some patients)

•

en:angiokeratomas (soles)

•

en:acrodermatitis enteropathica, transient, seen in breastfed offspring of affected mothers

•

en:acneiform lesions (rare)

•

en:absent phalangeal crease

•

en:harlequin ichthyosis

•

en:epidermolytic hyperkeratosis

•

en:chronic skin ulcer

•

en:blistering skin lesions, recurrent

•

en:skin of the scalp and neck

•

en:overlapping lesion of skin

•

en:diffuse palmoplantar hyperkeratosis

•

en:sweat gland

•

en:keratinocyte

•

en:epidermal derivative

•

en:wrinkled skin over fingers

•

en:blistering, recurrent, of the palms and soles

•

en:cafe-au-lait spots may or may not be present

•

en:folliculitis (back, axilla, pubic region)

•

en:easy bruising (1 family)

•

en:follicular hyperkeratotic papules

•

en:fine whitish scaling on face and trunk

•

en:fine whitish scales (rare)

•

en:fibrosis over affected area

•

en:erythroderma, psoriasiform

•

en:erythema nodosum

•

en:eruptive xanthoma

•

en:dry, rough skin

•

en:calcinosis cutis

•

en:distorted triradii of palmar skin

•

en:discoid rash

•

en:dermatophytosis, chronic deep dermatophytosis (in some patients)

•

en:cutis laxa (especially hands and feet)

•

en:cutaneous lichen amyloidosis

•

en:connective tissue nevus

•

en:comedo

•

en:collodion membrane at birth (1 patient)

•

en:warfarin-induced skin necrosis

•

en:cylindromas usually occur on the scalp may coalesce into large 'turban tumors'

•

en:xanthoma

•

en:no palmoplantar hyperkeratosis

•

en:pretibial pigmented granulomatous plaques

•

en:porokeratosis

•

en:popliteal pterygium

•

en:pigmentary changes on the shins (1 patient)

•

en:pigmentary abnormalities

•

en:perinasal or perioral nonhealing crusting of the skin

•

en:partial anhidrosis

•

en:nodule

•

en:pruritus during pregnancy, resolves postpartum

•

en:multiple pterygia

•

en:multiple papules (milium-like, comedo-like)

•

en:multiple, red-blue, soft, compressible vascular papules or macules (especially on trunk or upper arms)

•

en:multiple, asymptomatic dermal cysts (trunk, proximal extremities, neck, axillae, inguinal region, scalp)

•

en:mild tissue fragility

•

en:mild eczema

•

en:mast cell degranulation

•

en:prominent veins (especially over scalp and limbs)

•

en:pruritus secondary to liver disease

•

en:lesions often follow blaschko lines

•

en:thin, transparent skin (hands and feet)

•

en:yellow, papular lesions of the lip, soft palate, pharynx

•

en:keratoderma, palmoplantar, epidermolytic

•

en:nutritional management

•

en:yellow-orange colored skin

•

en:xanthomas (in some patients)

•

en:velvety, smooth skin

•

en:vasculitis

•

en:thin, hypotrophic skin

•

en:seborrheic keratosis-like papules

•

en:thick calluses on soles of feet

•

en:tendency to overheat

•

en:subcutaneous nodules (interphalangeal joints, knees, feet, elbows, pretibial)

•

en:steatocystoma multiplex

•

en:smooth, waxy, thick skin over palms and soles, desquamating in large flakes

•

en:small, yellow papules (mouth, neck, axilla, elbows, groin, periumbilical region)

•

en:skin fissure

•

en:skin blisters

•

en:light complexion

•

en:scleroderma-like change

•

en:keratoderma of soles at pressure points

•

en:'ice-pick marks'

•

en:blistering erythematous rash

•

en:blanching of the fingers in response to cold

•

en:basaloid follicular harmartomas

•

en:atypical nevi often present in non-sun exposed areas

•

en:atrophy

•

en:atopy

•

en:absent skin pigmentation

•

en:seborrheic dermatitis

•

en:cutaneous dimpling over bowed tibia

•

en:carbuncle/furuncle

•

en:palmoplantar keratoderma, nonepidermolytic

•

en:skin of female human body

•

en:hyperkeratosis on dorsal surface of fingers and toes (knuckle pads, in some patients)

•

en:epidermis

•

en:keloid formation

•

en:transplanted skin

•

en:coarse skin

•

en:atrophic scarring, severe

•

en:cutaneous laxity (rare)

•

en:eczema

•

en:impetigo-like eruptions

•

en:hypopigmented spots (less common)

•

en:hypopigmented macules, primarily on extremities

•

en:hyperkeratotic cutaneous vascular lesions

•

en:hyperkeratosis of skin at nipples and umbilicus

•

en:jaundice due to hemolytic anemia

•

en:facial pallor

•

en:erythroderma

•

en:fragile skin

•

en:dry, scaly skin

•

en:deep skin creases in toes

•

en:decreased palmar creases

•

en:dark skin pigmentation

•

en:cysts occur less commonly on any part of the body where hair grows

•

en:cutis verticis gyrata (onset age 40)

•

en:cutis gyrata

•

en:cutaneous mastocytosis

•

en:pruritus of skin lesions, severe

•

en:pilomatricoma

•

en:plantar hyperkeratosis

•

en:reticular hyperpigmentation

•

en:pyoderma

•

en:recurrent skin abscesses

•

en:reddish or purplish skin discoloration, episodic, associated with pain

•

en:reticulate ichthyosis (in some patients)

•

en:perianal erythema

•

en:loss of subcutaneous fat

•

en:papillomatosis

•

en:palmoplantar hyperkeratosis, severe

•

en:palmar xanthomas

•

en:normal skin

•

en:neonatal collodion skin

•

en:neonatal acral blistering

•

en:moderate erythroderma

•

en:light skin pigmentation compared to unaffected sibs

•

en:scleroderma-like secondary cutaneous sclerosis

•

en:sacral dimple

•

en:hereditary palmoplantar keratoderma gamborg nielsen type

•

en:sensitivity to cold with paresthesias

•

en:thickening of the skin over the palms and soles (nola3 patient)

•

en:knuckle pads on dorsal finger and toe joints

•

en:autosomal dominant inheritance

•

en:radiotherapeutic

•

en:xerosis

•

en:white ash leaf-shaped macules

•

en:verruca vulgaris

•

en:velvety skin

•

en:variable skin syndactyly fingers and toes

•

en:urticaria

•

en:telangiectatic lesions

•

en:sharp midline demarcation

•

en:telangiectasia

•

en:systematized epidermal nevus

•

en:subcutaneous nodule

•

en:striae

•

en:skin mottling due to poor perfusion

•

en:skin hypopigmentation

•

en:skin hyperlaxity (males)

•

en:skin erosion

•

en:skin cyst

•

en:lesions occur on the trunk, back, arms, legs, abdomen, buttocks

•

en:lamellar ichthyosis

•

en:keratotic plaques (palms)

•

en:absence of interphalangeal creases

•

en:cutaneous dimples (knees, elbows, shoulders)

•

en:cutaneous candidiasis

•

en:cerebriform connective tissue nevus

•

en:brownish-black macules on dorsa of hands and feet (in some patients)

•

en:blistering, mild (occurs mainly on ankles and feet and in response to trauma)

•

en:bilateral single palmar creases

•

en:basal cell layer contains clumped keratin filaments

•

en:aplasia cutis congenita

•

en:antecubial webbing

•

en:abnormal sensitivity to uvb wavelengths by radiation monochromator skin testing

•

en:deposition of calcium phosphate crystals in skin and subcutaneous tissues

•

en:abnormal finger flexion creases

•

en:type b tylosis

•

en:laceration/cut

•

en:verrucous lesion

•

en:sebaceous cyst

•

en:scabies and other acariases

•

en:pruritus

•

en:moniliasis/candida (excluding x72 y75)

•

en:hemangiomas and lymphangiomas of any site

•

en:deep plantar creases

•

en:eczema (in 1 patient)

•

en:keratosis plantaris

•

en:hemangioma (neck and forehead)

•

en:junctional epidermolysis bullosa

•

en:inguinal pterygium, bilateral (in some patients)

•

en:increased number of skin folds (neck, abdomen, axillae)

•

en:increased chloride levels in sweat

•

en:hypopigmented macules on neck, chest, and back (in some patients)

•

en:hyperpigmentation (knuckles, elbows, axillae, areolae, pubic area)

•

en:hyperkeratotic dark-brown papules

•

en:hyperkeratosis pilaris may occur

•

en:hyperhidrosis

•

en:generalized bronze hyperpigmentation (present at birth)

•

en:eczema (perifollicular accentuation)

•

en:focal dermal aplasia/hypoplasia

•

en:flexion contractures of hands due to severe hyperkeratosis

•

en:fat pad

•

en:fair skin

•

en:facial midline hemangioma

•

en:eyelid margin cysts (apocrine hidrocystoma)

•

en:episodic cold-triggered erythrocyanosis of toes and fingers

•

en:epidermolysis bullosa simplex

•

en:epidermoid inclusion cysts

•

en:krt9, asn161lys

•

en:fibrous nodule

•

en:molluscum contagiosum

•

en:occasional neurofibromas

•

en:prurigo

•

en:plantar blistering

•

en:pilonidal cyst

•

en:papules enlarge centrifugally to form central atrophic area with an irregular peripheral keratotic ridge

•

en:papillomatosis over edematous areas

•

en:palmoplantar hyperkeratosis, mild (in some patients)

•

en:pallor during episodes

•

en:onset birth-newborn period

•

en:no abnormalities of sweating

•

en:reduced axillary apocrine secretion

•

en:neurofibroma

•

en:multiple nevi (up to hundreds)

•

en:multiple asymptomatic papules with atrophic white scar-like centers surrounded by telangiectatic borders

•

en:minimal or absent scarring

•

en:milium cyst

•

en:mildly extensible skin

•

en:midfrontal capillary hemangioma

•

en:ichthyosis inherited

•

en:lymphatic vessels present at the periphery of lesion

•

en:punctate palmoplantar keratoderma

•

en:reticulolinear skin defects over face and neck (4/4 patients)

•

en:linear or reticular hyperpigmentation

•

en:urticaria due to cold

•

Thost-Unna (kératodermie de)

•

en:keratosis

•

en:skin structure of back

•

en:wrinkled skin over dorsa of fingers

•

en:white at birth

•

en:well-circumscribed areas of nontender denuded skin on extremities

•

en:vesiculopustular lesions

•

en:vertical creases of plantar surface between first and second toes

•

en:variable number of lesions (1 to greater than 10)

•

en:transient eczema

•

en:scalp erosions

•

en:sweat pore aplasia

•

en:subcutaneous connective tissue nevi

•

en:soft, redundant skin (especially facial)

•

en:skin biopsy shows noncaseating granulomas

•

en:skin atrophy over affected bones

•

en:single transverse palmar crease (in some patients)

•

en:severe acne (23% of adults)

•

en:sebaceous hyperplasia

•

en:scaly skin

•

en:livedo racemosa (usually on trunk and/or lower extremities)

•

en:melanocytic skin tumors/papules, skin-colored to reddish-brown, dome-shaped or pedunculated, well circumscribed with an average size of 5 mm (in 2 families)

•

en:lentigines may be absent

•

en:blistering occurs in clusters ('herpetiform', 'arcuate')

•

en:connective tissue dysplasia

•

en:keratosis pilaris of arms and legs

•

en:collodion membrane at birth (in most patients)

•

en:cigarette-paper scars

•

en:capillary malformations, small, multiple, diffuse

•

en:capillary hemangioma (forehead)

•

en:brownish macular and lentiginous lesions, disseminated, present on extremities, trunk, and neck

•

en:bridge between vertical and transverse proximal palmar flexion creases

•

en:blisters in sun-exposed areas

•

en:bilateral single transverse palmar creases

•

en:cutis marmorata (in some)

•

en:annular lesions (3 mm to 1 cm in diameter) located on the face, neck, trunk and limbs

•

en:anhydrotic ectodermal dysplasias

•

en:angiokeratoma

•

en:acrogeria

•

en:'orange peel' skin (large pores)

•

en:type a tylosis

•

en:scrotum

•

en:peristomal skin

•

en:glabrous skin

•

en:creamy white skin

•

en:confetti-like hypopigmented macules

•

en:dermatitis, atopic

•

en:fine erythrodermic scales, generalized

•

en:islands of uninvolved skin

•

en:hypertrophy of skin of soles

•

en:hyperpigmentation associated with increased adrenocorticotropic hormone (acth)

•

en:hyperkeratosis (palms, soles, elbows, knees)

•

en:hyperkeratosis, focal, on the palms and soles (in adulthood in some)

•

en:hyperhidrosis occurs during pain episodes

•

en:dermatitis ichthyosiform

•

en:folliculitis of the scalp, trunk, and extensor surfaces of the extremities

•

en:fine white scales

•

en:hyperextensible skin (in some patients)

•

en:extrusion of calcium deposits ('perforating pxe')

•

en:erdheim-chester disease

•

en:extensive cutaneous involvement rarely occurs

•

en:dilated scalp veins radiating from periphery of scalp defect

•

en:epidermolysis bullosa dystrophica

•

en:dermis thinning

•

en:erythema, cold-induced

•

en:erythematous blotching, episodic

•

en:erythematous malar rash

•

en:excessive skin wrinkling on dorsum of hands and fingers

•

en:krt9, arg163trp

•

en:krt9 gene

•

en:veterinary aspects

•

en:in cerebrospinal fluid

•

en:hereditary palmoplantar keratoderma

•

en:wrinkling of skin on limbs

•

en:vernix-like skin covering, present at birth, shed during first month of life (in some patients)

•

en:unilateral erythema and scaling (present at birth or soon after birth, face is spared)

•

en:ulcers, distal, painless, due to sensory neuropathy

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Synonymes et quasi-synonymes

›

kératodermie acanthokératolytique

Traduction de en:epidermolyti...

›

Vörner (kératodermie épidermolytique de )

•

Vörner (kératodermie épidermolytique de)

Génériques

[F] [H]

›

en:congenital abnormality

•

Vörner

• Mathieu Lafourcade • LIRMM (données libres en Creative Commons - C0 domaine public) •

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